5月男童眶周卡梅综合征介入微创治疗病例

【案例简介】5月男童卡波西样血管内皮瘤、卡梅综合征通过导管内栓塞治疗配合药物治疗后病情稳定，卡梅综合征为儿科的急危重症，病死率高达 10%-37%，家长要谨慎对待。

本患儿为 5月男孩，最初家长发现孩子在出生后下眼睑红斑，但是当时并没有重视，后来有一周发现宝宝的下眼睑明显肿胀，红斑加深，逐渐周围颌面部软组织明显肿胀，甚至影响到了正常的睁眼睛，加上宝宝总在夜间不明原因哭闹，家长带孩子诊于当地医院，当时医院考虑宝宝得了血管瘤，给予噻吗洛尔眼药水外敷，由于效果不佳，同时症状加重，紧急来到北京就诊我的团队。

左下眼睑明显肿胀，伴有皮下瘀斑，睁眼困难，同时常常哭闹，不易安抚

门诊完善MRI及血常规等检查提示面部皮下血管源性肿物，血小板正常。

患儿MRI示：左侧颌面部及眼睑皮下高信号肿物（红色箭头示），边界不全，考虑血管源性肿物（卡波西血管内皮瘤）。

术中动脉造影示面动脉远端异常染色（箭头示），边界欠清，未见异常血管扩张及静脉回流，符合血管肿瘤表现，术中经微导管灌注药物治疗。

宝宝在等待手术期间症状逐步加重，遂紧急复查血常规提示血小板明显下降，仅有原来的一半。随后在介入科我的团队安排下入院治疗。

术后2月规律服药，眼睑肿胀及皮下瘀斑明显改善，睁眼及视物正常

全麻下行颌面部血管内药物灌注治疗+细针活组织检查。手术时间不长，约大概1小时，回病房后患儿卧床 12 小时，第二天正常活动，无明显不适，术后给予患儿口服西罗莫司治疗，复查血小板回升，顺利出院。

术后3月下眼睑肿胀基本消失，少许残留皮下瘀斑

卡梅现象常见于卡波西样血管内皮瘤，这种凝血功能障碍也可发生在丛状血管瘤中。婴幼儿血管瘤不会出现卡梅现象。起初常表现为皮肤点状红褐色斑疹，皮下出现软组织肿块，常高出皮面。肿块增长迅速，无自行消退趋势，卡梅综合征为儿科的急危重症，病死率高达 10%-37%，家长要谨慎对待。家长发现宝宝的异常要尽快到正规医院门诊就诊，避免延误宝宝的最佳治疗时机！