孩子屁股上

为啥有个“小尾巴”

什么是脊髓栓系综合征

有哪些表现

又该如何治疗

今天听专家来科普

病例回顾

日前，河北省儿童医院接诊一例长有“小尾巴”的孩子。明明（化名），1岁，自出生后就长了一条“小尾巴”，家长感觉除不太美观之外，并无其他不正常的地方，于是选择在家中观察。

随着明明越来越大，明明妈妈发现孩子小便次数特别多，而且只要哭闹便会排大便，一年时间小便情况没有任何缓解。于是带着明明到河北省儿童医院神经外科就诊。

拍摄骶尾部的磁共振，结果显示为：先天性脊髓栓系综合征，脊柱裂，脊髓空洞。办理住院手续，行手术治疗。术后明明恢复顺利，现已康复出院

什么是脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征是指脊髓先天性发育异常而出现的一系列临床征象。

正常情况下脊髓位于椎管中，胎儿在3个月内脊髓与脊柱的长度几乎等长，3个月后，在发育的过程中，椎骨的生长速度要快于脊髓，因此脊髓会出现上移的现象，脊髓末端（圆锥）相对于椎管的末端会逐渐升高。胎儿刚刚出生时，脊髓圆锥一般与第三腰椎相平，出生3个月后，末端一般位于第一、二腰椎水平，与成人相似。

疾病表现

脊髓下端因各种原因不能正常上升，从而出现一系列因“栓系”导致的异常表现。常见的为腰骶部皮肤隆起，呈异常包块或者局部凹陷，可能伴有分泌物或感染；局部毛发异常增多等等，这些表现可能预示孩子患有先天性脊柱裂、脊膜膨出并合并脊髓栓系。

同时孩子还有可能表现为行走异常，下肢力量变弱或疼痛，同时可能合并大小便功能障碍，表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次数多等，少数患儿会长期便秘。

疾病诊断

脊髓栓系的孩子可通过泌尿系超声+膀胱残余尿测定，来了解肾脏及膀胱功能，判断有无肾积水、能否将尿液彻底排净；诊断脊髓栓系的主要检查方法为脊柱脊髓核磁共振，全面了解椎管内情况，尤其是脊髓的位置和栓系的原因，根据结果决定治疗方式。

专家提醒

河北省儿童医院神经外科主任杨志国提醒广大家长，通常脊髓栓系综合征随患儿年龄增长，症状会逐渐加重。一旦发现或怀疑脊髓栓系，应及时就医，积极治疗，避免给孩子造成不可挽救的后遗症。

小儿先天性脊髓栓系综合征的治疗，河北省儿童医院已将其纳入先天性结构畸形补助计划，医院为住院治疗患儿申请项目补助，减轻家庭的经济负担，提高患儿的生活质量。

科室介绍

河北省儿童医院神经外科创建于1995年，2011年获批河北省医学重点发展学科，2016年成为“中国小儿神经外科联盟”首批成员单位之一。

目前神经外科开展了小儿神经系统先天性结构畸形、脑积水、颅脑脊髓肿瘤、脑血管病、脑功能性疾病、神经系统感染性疾病、重度颅脑损伤等各个亚专业疾病的治疗。成功实施小儿鞍区颅咽管瘤、松果体区生殖细胞瘤、后颅窝四脑室肿瘤及枕颈区脊髓肿瘤等复杂高难度手术；完成脊髓拴系微创松解术2000余例，在临床分型及并发症预防等方面达国内领先水平；颅缝再造术治疗婴儿颅缝早闭、神经内镜技术治疗脑积水及颅内囊肿、儿童脑血管造影（DSA）技术筛查脑血管疾病、大脑半球全切术治疗顽固性癫痫、SPR手术治疗痉挛性脑瘫等技术日臻成熟。针对新生儿颅内多发出血、脑室扩张的早期干预，针对婴儿化脓性脑膜炎合并硬膜下积液的个体化治疗等，挽救了多名患儿的生命。