原发性醛固酮增多症：一个易被忽略的难治性高血压病因

可能部分朋友对“原发性醛固酮增多症”这个疾病比较陌生，然而就是这样一个大众陌生的疾病，却是继发性高血压最常见的病因，同时也是难治性高血压容易忽略的病因。那么，什么是原发性醛固酮增多症？为什么不容易被发现？该如何治疗？接下来，医学莘将带您全面认识原发性醛固酮增多症。

一、什么是原发性醛固酮增多症

在介绍原发性醛固酮增多症之前，我们先简单了解一下它的病变器官：肾上腺。肾上腺位于肾脏上方，是人体相当重要的内分泌器官，它可分泌多种激素，如大家比较熟悉的肾上腺素、糖皮质激素等均为肾上腺所分泌。与原发性醛固酮增多症发病密切相关的激素是醛固酮，由肾上腺皮质所分泌。醛固酮的主要作用是调节钠离子、钾离子、氯离子以及水的代谢，其中对钠离子与钾离子的代谢特点为保钠排钾，通过作用于肾小管的“钠-钾”交换通道，将钠离子保留在血液中，同时将钾离子排泄到尿液中。当肾上腺皮质发生病变，如肾上腺腺瘤、肾上腺皮质增生、肾上腺癌等，使醛固酮分泌增多，导致电解质紊乱，从而引发原发性醛固酮增多症。

二、原发性醛固酮增多症是如何引起高血压的

醛固酮的作用是保钠排钾，正常情况下二者可维持在相对平衡的状态，不会引起代谢紊乱。当体内醛固酮分泌增多以后，滞留在血液中的钠离子增多、排泄至尿液中的钾离子增多，从而导致血钠升高与血钾降低。

• 当血液中钠离子增多以后，会引起水钠潴留，使血容量增多，从而升高血压，是继发性高血压最常见的病因，同时在高血压的患病人群中也占有较高的比例，约为6%-10%。病初患者血压大多位于170/100mmHg左右，但随着病情的进展，血压可能持续升高，甚至进展为难治性高血压。
• 当血液中钾离子减少以后，会引起低钾血症。血钾的正常范围为3.5-5.5mmol/L，原发性醛固酮增多症患者的血钾可低至2.0-3.0mmol/L，有什么危害呢？血钾过低可引起心律失常，如心室颤动，是心源性猝死最主要的病因；累及神经肌肉系统时，可出现肌无力与肌麻痹；累及肾脏时，可引起尿路感染、肾盂肾炎，甚至肾功能不全。

三、为什么原发性醛固酮所致高血压不易被发现

通过上面的介绍，大家可以发现，原发性醛固酮增多症的特征表现为“高血压、低血钾”，出现这两项症状时，筛查应该不难，至少具备相关线索。但请注意了：并非所有患者均会出现典型症状。该病最常见的症状为高血压，同时也是该病最早出现的症状。多数患者发现血压升高时，不会出现低血钾，因此容易被诊断为原发性高血压，并按原发性高血压来治疗。由于病因未除，原发性醛固酮增多症患者的降压效果普遍较差，部分患者联用多种降压药都无法将血压控制在目标范围。而它的另一典型症状：低血钾，可能在血压升高后的3到4年出现，也可能不再出现，因为研究发现，只有9%-37%的原发性醛固酮增多症患者会出现低血钾，因此为该病的筛查增加了难度。相比于原发性高血压，原发性醛固酮增多症所致高血压对心脏、肾脏等靶器官造成的伤害更大，因此应早发现、早治疗。

四、如何早期发现原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症属于继发性高血压，继发性高血压在病因未除的情况下给予降压治疗，降压效果较差，或血压反复波动。该病引起的高血压以舒张压升高明显，部分患者舒张压可高达130mmHg，因此，对于血压长期高于目标范围的患者，尤其舒张压升高显著时，或难治性高血压患者，或合并低钾血症时，应注意排除原发性醛固酮增多症。目前，筛查原发性醛固酮增多症的常用指标为ARR，中文全称为血浆醛固酮与肾素活性比值。但该筛查指标的干扰因素较多，如β受体阻滞剂、非甾体类抗炎药等药物可引起假阳性结果，ACEI、ARB、CCB等药物可能引起假阴性结果，因此，在筛查前均应排除相关干扰因素，筛查结果才有意义。

对于筛查结果呈阳性的患者，还应进行确诊试验，可选择钠输注试验、口服钠负荷试验、卡托普利试验、氟氢可的松抑制试验，其中以钠输注试验使用居多。诊断明确后，为了制定合理的治疗方案，所有原发性醛固酮患者均应进行肾上腺CT检查，以分型诊断；若肾上腺CT提示肾上腺形态异常，具备手术指针时，必要时可安排双侧肾上腺静脉采血试验，该检查相比于肾上腺CT具有更高的特异性与敏感性。

五、原发性醛固酮增多症如何治疗

原发性醛固酮增多症的治疗分为药物治疗与手术治疗，具体治疗方案的选择应由病因分类、对手术的耐受性、对药物的反应等因素共同决定。部分患者需要给予药物治疗，部分患者则必须给予手术治疗，如肾上腺皮质癌，由于该病为恶性肿瘤，因此应尽早手术切除；如双侧肾上腺增生，若选择手术治疗，将失去肾上腺的内分泌功能，应选择药物治疗；若为醛固酮瘤，可选择手术治疗，且术后高血压根除率较高，当然，如果患者无手术意愿，或对手术不耐受，则只能采取药物治疗。需要注意的是：由于原发性醛固酮增多症可引起肾功能不全，部分患者也可同时合并原发性高血压，因此，部分患者在手术治疗后可能依然需要药物降血压。

综上，原发性醛固酮增多症是继发性高血压最常见的病因，血压升高的原因为肾上腺皮质分泌过多醛固酮，引起过多钠离子潴留在体内，引起血压升高。该病在早期可仅出现高血压，通常无低血钾这一特征表现，因此易被诊断为原发性高血压，由于病因未除，因此该病的降压效果较差，且容易进展为难治性高血压，但在对因治疗或去除病因后，血压可得到改善或根治高血压。

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