经典影像1.4 Dandy-walker综合征 MRI

病史摘要

女，30岁，孕25周，超声示胎儿后颅窝囊性无回声，似有包膜，考虑“Blake囊肿”。

图像

图4-1

诊断要点及影像解析

经典型Dandy-walker综合征表现为小脑蚓部发育不全，一般为下蚓部缺如，第四脑室囊状扩张、与后颅窝相通，伴有囊肿形成，受后颅窝囊肿影响，小脑幕及窦汇抬高。胎儿脑矢状位HASTE（单次激发快速自旋回波序列）示小脑下蚓部缺如(图A,黑箭)，上蚓部体积小，第四脑室与小脑延髓池相通。轴位HASTE（图B）示后颅窝明显扩大，第四脑室“开放”（图B，黑箭头）。矢状位HASTE示小脑幕抬高、窦汇上移（图C，白箭）。

Dandy-walker综合征是产前诊断中较为常见的后颅窝发育畸形，产前超声多提示后颅窝增宽或囊肿，MRI可明确诊断，其预后与发育不全的严重程度及是否合并其它发育异常有关，一般可导致癫痫发作、认知功能下降、运动发育落后等，严重者可为致死性，是较为严重的发育畸形。此外，Dandy-walker综合征还可伴有其他神经系统发育异常，如胼胝体发育不全、灰质异位、脑裂畸形等。

诊断结果

Dandy-Walker综合征（经典型）。

鉴别诊断

1、后颅窝蛛网膜囊肿：多位于小脑延髓池，有占位效应，MRI很难显示囊壁，超声是显示囊壁最好的检查方式，小脑蚓部发育正常，可受压变形。

2、Blake 囊肿：发生于第四脑室正中孔区的囊肿，可造成第四脑室脉络丛移位，室顶隐窝正常。

3、单纯性小脑延髓池增宽：小脑延髓池增宽，一般矢状径小于1.5cm，小脑发育正常，第四脑室形态正常。

4、变异型Dandy-Walker综合征：见病例5。

5、Joubert综合征：见病例6。