12岁女孩反复哮喘发作，病因令人意想不到！

儿童哮喘是困扰很多家长们的问题，也是临床中儿童就医的常见问题。引起哮喘的原因和诱因有很多，这其中也不乏有一些我们意想不到的原因，需要我们精确诊断。

安徽省儿童医院PICU金丹群教授给我们带来一个病例，让我们一起来看看这个病例有什么“不一样”。

先来看这个病例：

Castleman病是一种原因未明的反应性淋巴结病，发病率约为1/150,000，属于罕见病。临床上主要以淋巴结显著肿大为特点，多为惰性过程，经手术切除或局部放疗多可获得全缓解和长期生存。病因不明，可能和感染炎症有关，或与免疫调节异常有关，或与HHV-8感染有密切关系。此病例中我们给予患儿腹部B超可见巨大占位，活检病理提示Castleman病，因此确定诊断。

图2：患者腹部B超

图3：患者病理结果

患者气促反复发作，是否为自身免疫性疾病？给予患者进一步的化验以探寻原因。

结果提示：血沉32mm/h，风湿十六项：抗U1-nRNP/Sm临界阳性，抗细胞浆抗体++。其余：肿瘤五项、免疫组合、EB病毒抗体IgM、过敏原、心磷脂抗体、类风湿因子、遗传代谢病血尿筛查均正常。

根据化验结果考虑结缔组织病诊断依据不足。

患者最初诊断为“Castleman病、溃疡性口腔炎、闭塞性细支气管炎”。那么，这是是独立的三个疾病，还是一元论可以解释三个病症呢？

检索文献发现，Castleman病可以合并副肿瘤天疱疮。

图4：文献报道

闭塞性细支气管炎和副肿瘤天疱疮是Castleman病中罕见而提示病情预后差的并发症。

图5：文献中患者CT情况

肿瘤采取手术完整切除，这对患者的长期生存至关重要，在手术中应先阻断肿瘤周围血液供应，避免挤压肿瘤，防止抗体外溢进入血液循环，术中及术后合理使用免疫球蛋白，治疗有助于减少患者循环自身抗体，这可能预防或减轻闭塞性细支气管炎的发生。

本文来源：医学界儿科频道