30岁准妈妈遭遇罕见病，多学科协作护航宝宝平安降生

长江日报大武汉客户端3月15日讯（记者张鸣 通讯员黄洁莹）30岁准妈妈出现头晕眼花、恶心呕吐症状，到医院检查发现全身多发性肿瘤，确诊为罕见病——希佩尔-林道综合征。在湖北省妇幼保健院多学科的保障下，准妈妈的病情得到有效控制，顺利完成分娩，母子平安。近日，准妈妈和宝宝先后出院。

孕妈头晕眼花竟是得了罕见病

今年1月初，孕28周的邵女士突然出现头晕、呕吐的症状，她觉得可能是孕期不适，好好休息就能缓解。但症状不仅逐渐加剧，还出现胸闷、心慌、视物模糊。

2月14日，邵女士在丈夫的陪伴下来到省妇幼产科就诊。当听说她有头晕、呕吐和视物模糊的症状时，医生考虑到颅内病变的可能。随后头颅核磁共振证实邵女士的左右小脑半球各有一个鸽子蛋大小的肿瘤，已经压迫到周围脑组织。产科随即将其转入成人ICU，给予颅内肿瘤脱水治疗，做好提前剖宫产的准备。

为保障邵女士顺利实施剖宫产手术，医院组织了产科、成人ICU、成人内科、新生儿科、神经外科、泌尿外科、眼科、超声诊断科、医学影像科、病理科、检验科、手术麻醉科等多学科专家进行了多次会诊。专家们仔细追问邵女士疾病史与家族史，发现其母亲和姨妈都患有肾上腺嗜铬细胞瘤，她也曾在13年前做过肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。这时腹部核磁共振发现邵女士肾脏上有一个包块，怀疑肾上腺嗜铬细胞瘤复发。

“多学科专家认为，结合患者颅内的血管母细胞瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤家族史，这可能是罕见疾病希佩尔-林道综合征（VHL综合征）。”产科主任孙国强介绍，VHL综合征是一组临床上较为罕见的多发性、家族性、多器官累及的良、恶性肿瘤综合征，可累及的主要器官有脑和脊髓、视网膜、胰、肾脏以及肾上腺和附睾等。

至此，疾病的真相终于浮出水面！

多学科聚力为母婴安全保驾护航

准妈妈颅内和肾脏上都有肿瘤情况棘手，尤其是肾上腺嗜铬细胞瘤是否有活性对手术方式的选择和围术期管理影响非常大。

2月20日上午，专家们再次讨论制定了手术方案和麻醉方案。检验科在24小时内加急检验，确认肾上腺嗜铬细胞瘤没有活性。

肖梅（中）进行剖宫产手术。

次日，这台特殊的剖宫产手术正式进行。手术麻醉科主任陈林为邵女士实施了全麻，更利于颅内压的稳定。产科首席顾问肖梅亲自上台与产科医生团队一起手术。切开子宫、取出胎儿、断脐、娩出胎盘、完成缝合……肖梅五个动作一气呵成，稳、准、轻、快地在20分钟内完成手术，不仅出血量少，还避免了腹部及肾脏受力。与此同时，手术麻醉科和成人ICU持续保障产妇的生命体征，精准调控平衡颅内压，保持血压稳定。

术后，专家们守护在邵女士身旁。半小时后，她顺利清醒，转入成人ICU进行下一步的救治。结合术前的充分讨论和完善检查，成人ICU主任甘泉带领团队密切监测和精心施治，让邵女士成功避免了VHL综合征常见的围术期颅内高压、脑出血等，她生命体征逐渐稳定，一周前顺利出院。

而提前出生的小宝宝也在新生儿科的悉心照料下，于3月11日顺利出院。日前，邵女士和丈夫来接宝宝时，激动万分，送来一封真挚的感谢信。

肖梅建议准妈妈们在孕期出现任何不适都要及时来医院就诊，及时发现潜在的疾病，保障母儿安全。

【编辑：余丽娜】

更多精彩资讯请在应用市场下载“大武汉”客户端，未经授权请勿转载，欢迎提供新闻线索，一经采纳即付报酬。24小时报料热线：027-59222222。此文版权归原作者所有，若有来源错误或者侵犯您的合法权益，您可通过邮箱与我们取得联系，我们将及时进行处理。邮箱地址：kin0207@126.com