接《正确应对新生儿狼疮(上)》
2,皮肤改变
新生儿狼疮(NL)的皮疹更为常见。不少孩子是因为皮肤改变才知道有NL。有研究发现,约50%-80%的NL有皮肤改变。
有的孩子从出生就有皮肤改变,有些要到出生的3个月后才出现,但很少有4个月后才出现。不过多数在出生的1个月到2个月左右。皮肤改变平均持续4-5个月。多数在6月龄-8月龄会消失。
之所以在出生后才逐渐出现,这可能是因为阳光暴露所致。而这也让NL的皮肤改变主要位于阳光暴露部位。
所以,最常见出现皮疹的区域是头颈部,其次是手臂。不过,皮疹其实可以出现于身体任何部位,比如约5%病人的皮疹出现在生殖器、手掌和脚底。
典型的NL皮疹是:凸起的活动性边缘伴中心轻微萎缩的红斑性环状皮损或弓形斑疹,主要位于头皮和眼眶周围区域。这类改变在习惯上被叫作浣熊样分布皮疹。
约10%的患儿在6-12月龄时开始出现脸部或生殖器毛细血管扩张;有些是在之前存在典型环状皮疹的区域,有些是NL病人的唯一皮疹改变。
除此外,还可以有红斑丘疹伴鳞屑改变、大疱样改变。其中大疱样改变常见于足部。
NL的皮疹需要注意跟皮肤真菌感染、脂溢性皮炎、儿童期环形红斑、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、自身炎症综合征等疾病作鉴别。
3,肺动脉高压
来自法国的研究发现不少NL孩子有肺动脉高压,其胸部CT提示毛玻璃样影。予以免疫抑制治疗后可缓解。但是,也观察有孩子未经治疗而自发缓解。目前还不清楚这个并发症的具体演变方式。
4,其他
已知的其他表现有:肝脏、血液系统、神经系统、骨骼方面的问题。
实际上,虽然其他系统可以有异常。但几乎都不会有症状,也未发现对身体长远健康有显著影响。所以,不建议对无症状、无体征者做针对性检验、检查。
建议高危女性(有既往病史、家族史、以及疑似不良妊娠等)做相关抗体普筛。主要筛查的有:抗Ro60、抗Ro52、抗La48、抗U1RNP。
要注意,自身抗体是有可能出现变化的。因此,对于既往曾经做过抗体检验者,应在妊娠早期前做复查。
同时妊娠早期会做胎儿心脏超声检查(常规产前检查内容)。如发现胎儿心率缓慢,应要怀疑母亲有相关抗体,怀疑胎儿有NL。
对于母体有上述4个抗体阳性时,应在妊娠的16周-28周,每周进行脉冲多普勒胎儿超声心动图检查。心脏超声检测的内容是:从心房开始收缩(二尖瓣开始运动)至心室收缩(主动脉搏动)的机械性PR间期。
有些可能在生产后才意识到NL的存在。比如,看到婴儿有疑似NL的皮疹时。此时除了做好相关皮肤病鉴别外,还应对母亲做抗体检测。同时给孩子做心脏超声。
对于母亲有抗Ro60、抗Ro52、抗La48、抗U1RNP 抗体阳性,则建议口服羟氯喹(每天400mg)预防性治疗。尽管对抗U1RNP 抗体阳性还有争议,但考虑到羟氯喹的安全性、获益可能性,笔者支持这一做法。
除羟氯喹外,其他需要根据情况来选择合理治疗。这其中主要是根据胎儿心脏超声结果选择治疗方式。
如心脏超声发现PR间期延长,应在24小时内重新确定PR间期确实延长(>150毫秒)。建议孕妇开始使用氟化糖皮质激素(口服地塞米松4mg/d或倍他米松3mg/d);
如果进展至完全性传导阻滞并且没有结外病变的证据,则停用糖皮质激素。如果维持在一度传导阻滞或恢复正常窦性心律(NSR),则糖皮质激素持续应用至妊娠26周后停用。
如果是进展为二度方式传导阻滞,在26周后可以口服地塞米松(2mg)治疗持续至妊娠结束。
如果胎儿一开始就发现是完全性传导阻滞,如没有心肌炎或心肌病体征,则不需要治疗。因为治疗没有帮助。但出生后应做心电图、心脏超声,并请儿童心脏专家会诊。这些儿童可能需要植入心脏起搏器。
对于非心脏病变,比如皮肤等等,通常不需要治疗(但需要严格防晒),因为这会自发缓解,而治疗的副反应大于收益。如在6-8月龄后仍迟迟不好转,应请儿童皮肤科专家会诊,评估是否误诊等。
参考资料:
1,《Textbook of Pediatric Rheumatology》(第8版)
2,《Paller and Mancini - Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology》(第6版)
3,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等著)
4,Uptodate临床顾问
更新时间:2024-09-10
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