儿童节特辑④-当目光对准一个个小光头时，是一群未被满足的儿童肿瘤患者

来源：【医师报】

小小的光头、大大的肚子、黝黑的皮肤、瘦弱的身躯……从新闻和影视作品中，我们常常会看到这些孩子在罹患恶性肿瘤后的模样。乍一看，连男孩女孩都分不清，但是不管来自哪里，这些患病的孩子的经历都常常类似——经历误诊、数次手术、多次转院……在现实中，儿童肿瘤不像成人肿瘤一样被重视，由于公众对其认知不足，儿童肿瘤专业团队和药物的缺乏，再加上早期筛查机制不足，患儿治疗的重要时机总是被一延再延。

儿童肿瘤的名称为何

都和“母”扯上关系？

当年幼的孩子被检查出恶性肿瘤，常被认为是父母遗传或是环境因素所致，其实并非如此。和成人肿瘤不同，除了大家熟知的儿童血液系统（白血病、淋巴瘤等）的肿瘤外，另外一大部分儿童主要包括脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等实体肿瘤。从名称可以看出，它们都带有一个“母”字，那么儿童实体肿瘤的发病大多数和母亲有关吗？

其实不然，浙江大学医学院附属儿童医院肿瘤外科王金湖教授告诉记者，这里的“母”，主要是指儿童肿瘤多数来源于胚胎残留组织，从未分化成熟的细胞发展而来，少见上皮来源的肿瘤。由于在胚胎发育的过程中，因受到各种各样的因素的影响，导致肿瘤的发生，所以“母细胞瘤”因此得名。而成人恶性肿瘤则以上皮来源的肿瘤多见，常见肿瘤有肺癌、肝癌、乳腺癌、胃肠道癌、宫颈癌等，儿童则很少见。此外，还有比较常见的儿童实体瘤还有软组织肿瘤、生殖细胞瘤和骨肉瘤等。儿童肿瘤与成人肿瘤在类型、病因、临床表现和治疗方案等方面都有诸多不同。

为什么儿童肿瘤误诊率如此之高？

一项调研显示，从家长发现孩子身体出现问题，到接受医院的规范治疗，平均要经历5.5次误诊，这项数字反映了儿童肿瘤早期诊断的误诊率非常高。王金湖告诉记者，来到浙江大学附属儿童医院就诊的不少患儿经历都非常相似——经历误诊、数次手术、多次转院……时由于发病年龄较小，孩子的表达能力弱，近半数的肿瘤患儿就诊时已处于中晚期。

王金湖告诉记者，由于成人肿瘤与儿童肿瘤的病因和恶性进展的驱动机制差异较大，所以从诊断到治疗会有明显不同。很多地区缺乏专业的儿童肿瘤医生，在医院中儿童肿瘤的诊治常常是由非儿童肿瘤专业的医生处理，由于在临床中遇到的病例较少，很多医生遇见儿童肿瘤患儿本能的认为治疗的意义不大并给家长提供了负面信息，这为后续诊疗带来了很多负面影响和治疗难题。

相较于成人肿瘤，很多家长在得知自己的孩子罹患肿瘤后更难以接受，第一时间会出现心理休克期，此时再加上负面信息，有些家长很容易放弃治疗，其实是不可取的。王金湖告诉记者，随着医学的发展，儿童肿瘤的治愈率越来越高，例如肝母细胞瘤如果没有远处转移，可以达到90%以上的治愈率。所以总体来说，儿童肿瘤整体治疗效果会比成人好，甚至即便是肿瘤到了晚期，还有很大的治疗机会，医生和患者不能轻易放弃治疗。

为什么说儿童肿瘤

不是“缩小版”的成人肿瘤？

走进肿瘤患儿的病房，最常见的就是神经母细胞瘤的患儿，它被称之为“儿童肿瘤之王”，其发病率与死亡率均排在第一。由于神经性母细胞瘤是以胚胎性肿瘤为主，多发于0~5岁的幼儿，就诊时肿瘤体积往往较大或者已经多发转移，在病房中常常见到患儿大大的肚子，小小的脑袋。

王金湖介绍，很多时候儿童肿瘤会被误解是成人的“缩小版”肿瘤，其实是不对的。首先从外观来看，儿童肿瘤的体积比成人肿瘤的体积“大”很多，与成人肿瘤不同，儿童肿瘤早期常没有特殊表现，加上儿童主诉不适的能力差，早期诊断常常很困难，所以常见就诊时患儿的肚子被肿瘤撑的很大。其次，相比于很多成人的肿瘤，儿童肿瘤多数对化疗药物非常敏感，原本就诊时大的像皮球的肚子，只要经过几个周期的化疗，有时肿瘤的体积可以缩减至一个拳头大小，手术的切除率非常高；另外，儿童肿瘤与成人肿瘤生物学行为也差异很大，比如神经母细胞瘤，临床常见大肿瘤包饶多条重要大血管，但通常只是包饶多数不侵袭血管，所以在手术切除的策略上这些血管是可以挽救和保留的，不需要大切大换。

王金湖认为，鉴于以上的不同，儿童肿瘤治疗的目标与成人肿瘤的治疗目标不同，儿童肿瘤的治疗目标是治愈。研究显示，接受正规治疗后，对于神经母细胞瘤的低位组患儿的5年无事件发生率超过90%，而对于高危组，完成综合系统治疗后，患儿5年无事件生存率也可以超过50%。这预示着很多患儿不仅能平安健康地长大，成年后还可以实现家庭和社会中的个人价值。

为什么儿童肿瘤的发展

总是比成人“慢半拍”

在生活中，“小光头”们在人群中很容易被识别，除了治疗相关的问题，有时还需要面对来自社会的各种歧视。有患儿去拍写真，结果因为光头被拒绝了，原因说是担心其他客户害怕影响生意。王金湖告诉记者，儿童肿瘤是可以被治愈的，也绝对不会传染，对待他们，认为他们是“特殊群体”往往会加重孩子和家长的心理负担。希望社会可以多给他们一些关心和接纳。

相对于成人，儿童肿瘤的诊治专业化发展较晚，加上整体发病率相对较低，临床病例数少，限制了专业团队的发展和成长。实际上，儿童肿瘤综合诊治对一个医院的综合能力要求很高，常常需要一个包括小儿肿瘤外科、肿瘤内科、病理、超声、放射、介入、放疗、营养等在内的高度专业化团队，这对很多单位开展儿童肿瘤的诊治工作提出挑战。

比如肿瘤外科，聚集的都是小儿外科最复杂、难度最高、手术风险最大的手术，一台手术常常需要五六个小时甚至更长，这对肿瘤外科医生的技术、脑力以及体力等都是严酷考验，这一点会让很多人对于成为小儿肿瘤外科医生望而却步。现实中，由于一台手术的耗时很长，他们一天能完成的手术数量很有限，结果难度大、风险高又最辛苦的肿瘤外科医生往往收入却不高。

“小儿肿瘤医生跟肿瘤患儿一样，有时也倍感孤独，他们也同样需要更多关爱。”王金湖说道。

在新药研发上，儿童肿瘤发展缓慢，相比于成人至少“慢半拍”。主要原因还是总体发病率相对于成人癌症要低，受到的重视和关注不足。一方面，因为病例样本相对比较少，提高了研究开展的难度，限制了基础和临床研究的开展；一方面，获益人群的基数较小，不容易成为各部门关注的方向，在科研立项的PK中很难对抗成人癌症的项目；还有一方面是对于药品研发和生产企业，目标人群基数小造成的研发难度大、预期回报率低，严重限制了他们在儿童肿瘤新药研发领域的兴趣和意愿。

但是由于儿童肿瘤与成人肿瘤的差异，多数的成人肿瘤药物无法直接用于儿童的治疗，这就造成了今天儿童肿瘤治疗只能依靠传统的化疗药物的局面，尽管儿童肿瘤对化疗敏感，但一旦耐药发生就意味着治疗失败。要进一步提高儿童肿瘤的诊治成功率，针对儿童肿瘤的新药和新技术研发是关键。

“值得肯定的是，随着有关部门和社会对儿童肿瘤的认识和重视程度逐步提高，近年我国儿童肿瘤诊治水平的发展明显进入了加速期，期待儿童肿瘤患儿有更好的明天。”王金湖说道。

专家介绍

排版：秦苗

编辑：秦苗

本文来自【医师报】，仅代表作者观点。全国党媒信息公共平台提供信息发布传播服务。

ID：jrtt